دریچه مجرای خلفی (PUV-Posterior Urethral Valve)

طبعا هیچ موجودی را در عالم نگران تر از مادر نخواهید یافت. خصوصا اگر آن مادر حامل کودکی باشد که در بررسی های پزشکی احتمال یک ناهنجاری برای او داده شده است. مورد بحث این قسمت، دریچه مجرای خلفی است، که امروزه به دلیل سونوگرافی های تشخیص دوران حاملگی، اکثراً در طی بارداری تشخیص داده می شود. ولی چون جامعه پزشکی امروز صرفاً بایستی منتظر تولد نوزاد برای او باشند، این تشخیص زود هنگام جز نگرانی چیزی را به همراه ندارد.

این مبحث بدین قصد نوشته می شود که شاید مقداری از نگرانی های مادران باردار کاسته شود. چون همیشه بی اطلاعی یا اطلاعات نا صحیح عامل بیشتر نگرانی ها است.

این بیماری صرفاً در پسر بچه ها دیده می شود و طبعا وقتی فرزند دختر در شکم مادر باشد، این بیماری صد در صد منتفی است.

در دوران جنینی در یکی از مراحل، مجرای ادراری پسران کاملاً تو پر و بسته است که به تدریج از بالا و پایین شروع به باز شدن می نماید. ولی در مرز ما بین مجرای خلفی و قدامی (شکل ۱)

 

 

پرده ای نازک فقط قسمتی از مجرای خروجی ادرار را مسدود می نماید و عامل مسائلی می شود که مورد بحث است.

سه نوع PUV وجود دارد که شایع ترین آن نوع ۱ می باشد و در (شکل ۲) می توان آن را دید.

 

 

تشخیص:

امروزه با وجود سونوگرافی دوران بارداری، بیشتر PUVها قبل از تولد و در شکم مادر تشخیص داده می شوند. ولی متأسفانه هنوز در بیشتر مراکز دنیا کار خاصی برای آنها تا موقع تولد انجام نمی شود.

باز کردن راهی بین مثانه جنین و آب اطراف کودک (Vesico Amniotic Shunt) در مراکز بسیار محدودی انجام شده، که موفقیت آن چندان نبوده است و تقریباً در بیشتر مراکز انجام نمی شود.

در این کودکان معمولا در سونوگرافی، مثانه ضخیم شده، مجرای خلفی گشاد، حالب های گشاد و کلیه های تحت فشار دیده می شود (شکل۳).

 

 

که شدت این یافته ها نیز به میزان شدت انسداد ناشی از PUV بستگی دارد.

تشخیص نهایی این بیماران با عکس دینامیک مثانه (VCUG) و بلافاصله پس از تولد انجام می شود (شکل۴).

 

 

این نوزادان حتما بایستی در مراکزی متولد شوند که امکانات نگهداری از نوزادان به شکل ویژه (NICU) و همچنین شرایط جراحی اینگونه دریچه ها وجود دارد (Valve Ablation).

 

درمان:

بزرگترین مشکل موجود با بعضی از این بیماران، عدم رشد کافی ریه‌ها است. جهت اطلاع بایستی توجه داشت که آب اطراف جنین در شکم مادر (Amniotic Fluid) از هفته ۱۶ حاملگی از ادرار جنین ساخته می شود که نقش آن ایجاد بالشتکی است که به اعضای در حال تشکیل و رشد جنین صدمه وارد نشود. به هر دلیل ساخت ادرار جنین کم شود یا اینکه ادرار ساخته شود ولی مثل همین بیماری PUV دفع آن با مشکل مواجه شود، این بالشتک مایع کم شده و در نتیجه امکان آسیب به اعضاء و صورت نوزاد وجود دارد. از طرفی کمبود این مایع می تواند احتمال کمبود رشد ریه (Pulmonary Hypoplasia) را به همراه داشته باشد.

اینها مجموعه دلایل مهمی است که این کودکان بایستی در مرکز دارای NICU و امکانات جراحی PUV متولد شوند. ضعف عملکرد کلیه ها و وجود ادرار در فضای خارج اطراف کلیه (Urinoma) دلایل دیگری برای نیاز به مراقبت ویژه بلافاصله پس از تولد است.

بلافاصله پس از تولد با قطعی شدن تشخیص، بهترین روش درمان این بیماران، تخریب کردن دریچه اضافی به وسیله اندوسکوپ (Valve Ablation) است.

فقط در بیمارانی که امکان تخریب این دریچه اضافی برای ایشان وجود ندارد یا اینکه پس از سونوگرافی یا تخریب PUV همچنان عملکرد کلیه آن‌ها به حالت قابل قبول برنگشته است، ممکن است لازم شود که در طی یک جراحی، مثانه آنها از قسمت زیر شکم به بیرون باز شود تا ادرار برای مدتی (گاها یک تا یک و نیم سال) بصورت آزاد تخلیه شود (Vesicostomy).

امروزه با در دسترس بودن وسایل مینیاتوری تخریب دریچه مجرای خلفی در مراکزی که دارای امکانات این کار هستند، انجام جراحی Vesicostomy به حداقل رسیده است.

 

نکته ساده اما کلیدی: انجام ختنه زود هنگام (در بدو تولد) به شرط اینکه منع انجامی نداشته باشد، در این نوزادان باعث کمتر شدن امکان عفونت های ادراری می گردد.

 

جراحی های خاص:

تعداد محدودی از این بیماران به جراحی خاص مثل تخلیه کلیه تخریب شده، یا باز کردن راه تخلیه ادرار از طریق حالب و لگنچه کلیه (Ureterostomy & Pyelostomy) نیاز پیدا می کنند.

 

مثانه و مدیریت تخلیه ادرار:

یکی از مهمترین مسائلی که در طولانی مدت، والدین و پزشک بایستی به آن توجه ویژه داشته باشند و شاید مهمترین مسأله در معاینه های منظم این بیماران به حساب می آید، کنترل تخلیه مناسب این بیماران است.

در این دسته از بیماران به دلیل مثانه بسیار ضخیم، فشار درون مثانه بالاست و به کلیه ها منتقل می شود. مثانه هر انسان دو وظیفه اصلی را بر عهده دارد. یکی ذخیره مناسب و کافی ادرار در فشار پایین (۸ تا ۱۲ سانتی متر آب) و تخلیه کامل و کافی ادرار در طی ادرار کردن.

متاسفانه مثانه این دسته از بیماران در هر دو قسمت مشکل دارند و این مسأله بایستی مدیریت شود. عدم حجم پذیری کافی منجر به بی اختیاری، شب ادراری و فشار بر کلیه ها می شود و عدم تخلیه کافی نیز منجر به عفونت، سرریز کردن و مسائلی از این دست می شود. در نتیجه در این بیماران بایستی با داروهای ضد انقباض مثانه (Anticholinergic) فشار درون مثانه را پایین آورد و اگر حجم باقی‌مانده ادرار پس از این داروها خیلی زیاد شد، تخلیه با سوند ادراری لازم می شود.

ادرار کردن زمان مند (Time Voiding) یکی از راه‌های ساده برای تخلیه موثر و به موقع ادرار در این دسته از بیماران است (مثلا اگر کودک به سن فهمیدن رسید صبح ها، قبل از ظهر، بعد از ظهر، غروب و موقع خواب به صورت منظم ادرار انجام داده و منتظر احساس ادرار نمی ماند).

 

تفنن:

مادری اظهار می‌داشت که فرزندش ادرار باقی‌مانده زیادی پس از تخلیه دارد و او با قلقلک دادن کودک کاری می کند که مثانه تقریبا بصورت کامل تخلیه شود. جالب اینجاست که او اظهار می داشت که کودکش هم از این کار استقبال می کند. با بنده مشورت کرد و چون دیدم واقعاً روش مؤثر بوده، نتوانستم آن را رد کنم. شاید هم از این پس به بعضی از بیماران پیشنهاد آن را بدهم.

در هر صورت تکرار می کنم که مدیریت تخلیه به موقع و صحیح مثانه در فشار قابل قبول، مهمترین  و موثر ترین کاری است که می تواند آینده کودک را تضمین کند.

بعضی مواقع لازم می شود در شرایط ویژه، کودک در طی شب، سوند ادراری داشته باشد. چون ساعات طولانی عدم تخلیه ادرار در طی شب، ممکن است آسیب به کلیه و احتمال عفونت را تشدید نماید.

نکته: مدیریت بیماری این کودکان تیمی است و تیمی شامل ارولوژیست کودکان، نفرولوژیست کودکان (داخلی کلیه) و گاهاً تخصص های عفونی و غدد و متابولیسم نیز درگیر می‌باشند.